期刊简介
本刊的发行量位居同类杂志首位。本刊已被评为全国内科学核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国生物医学核心期刊。
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2018
首页>中国实用内科杂志
- 杂志名称：中国实用内科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医师协会;中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2194
- 国内刊号：21-1330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家级医学期刊奖期刊收录：万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症现代诊断与治疗
付蓉
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症, 骨髓衰竭, 血管内溶血, 肾上腺皮质激素
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞缺陷性疾病,由体细胞X染色体连锁、PIG-A基因突变所致,临床主要表现为血管内溶血、不同程度骨髓衰竭和血栓形成.PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的发病机制研究和诊断受到很大限制.近年来由于各种检测技术的发展,特别是流式细胞术和分子生物学手段的应用,使PNH的诊断取得了突破性进展；以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段对部分初发PNH可取得一定疗效;重组人源型抗补体C5单克隆抗体的应用及化疗和干细胞移植给激素无效或激素依赖的难治或复发PNH患者带来了希望.
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