期刊简介

               本刊的发行量位居同类杂志首位。本刊已被评为全国内科学核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国生物医学核心期刊。                

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  • 杂志名称:中国实用内科杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会;中国实用医学杂志社
  • 国际刊号:1005-2194
  • 国内刊号:21-1330/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:国家级医学期刊奖期刊收录:万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
中国实用内科杂志2013年第08期

2012年美国血液病学会会议热点:阵发性睡眠性血红蛋白尿症

何广胜;Peter Hillmen

关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症, 免疫逃逸, eculizumab, 补体C3
摘要:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)糖化磷脂酰肌醇-缺陷中性粒细胞(GPI-DG)>50%者乳酸脱氢酶(LDH)高,易发生血栓.儿童PNH患者血栓事件和肾脏疾病发生率较低.GPI基因缺陷后引发T细胞和DC活化,并攻击GPI+髓系细胞,PNH克隆通过免疫逃逸而扩张.抗C5单抗Eculizumab能有效控制血管内溶血,改善临床症状.新的针对补体C3的抗体能够解决eculizumab引起的红细胞膜C3沉积所致血管外溶血.