期刊简介

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  • 杂志名称:中国实用内科杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会;中国实用医学杂志社
  • 国际刊号:1005-2194
  • 国内刊号:21-1330/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:国家级医学期刊奖期刊收录:万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
中国实用内科杂志2014年第03期

家族遗传性局灶节段性肾小球硬化临床及预后特征分析

郝旭;谢静远;马骏;王朝晖;任红;王伟铭;陈楠

关键词:局灶节段性肾小球硬化, 家族性, 散发性
摘要:目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化临床预后特征.方法 收集2008-2010年上海交通大学医学院附属瑞金医院家族性及散发性局灶节段性肾小球硬化患者临床资料,观察两组患者基线水平以及随访治疗后各指标的变化情况,分析家族遗传性局灶节段性肾小球硬化的临床及预后特征.结果 家族性患者共入组83个家系,共计124例患者,其中男71例,女53例;散发性患者共入组124例,其中男76例,女48例.家族性患者发病时24 h尿蛋白定量显著低于散发性患者(P=0.003),血清白蛋白则显著高于散发患者(P<0.01),肾病综合征的发生显著低于散发性患者(P =0.029).病理表现上,家族性患者与散发性患者局灶节段性肾小球硬化差异无统计学意义(P=0.141),而球性硬化比例显著高于散发性患者(P =0.0007);小管损伤方面,家族性患者肾小管损伤程度显著高于散发性患者(P =0.0004).随访后23.08%的家族性患者和48.39%的散发性患者24 h尿蛋白达部分缓解(下降超过基线的50%)(P=0.01).生存曲线可见散发性患者较家族性患者预后相对较好.结论 家族性局灶节段性肾小球硬化发病早于散发性患者,临床多表现为高血压及不同程度的蛋白尿,少数患者表现为肾病综合征,发病初期肾功能损伤程度两者差异无统计学意义.家族性患者对治疗反应较差,仅少数患者表现为蛋白尿缓解,较多患者进展至终末期肾病,预后相对差.