期刊简介
本刊的发行量位居同类杂志首位。本刊已被评为全国内科学核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国生物医学核心期刊。
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首页>中国实用内科杂志
- 杂志名称：中国实用内科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医师协会;中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2194
- 国内刊号：21-1330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家级医学期刊奖期刊收录：万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
胶原Ⅲ肾小球病4例家系分析
章晓炎；潘晓霞；王朝晖；谢静远；徐静；徐耀文；吴珮；沈平雁；史浩
关键词：胶原Ⅲ肾小球病, 遗传, 蛋白尿, 肾活检
摘要：目的 探讨胶原Ⅲ肾小球病的临床病理表现、遗传特点及预后特征.方法 回顾性分析2003-2013年上海交通大学医学院附属瑞金医院经过病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病4例患者的临床表现、实验室检查及家系调查结果、病理特征及治疗和随访情况.结果 入选4例患者为青年期起病(22 ～ 36岁),男性2例,女性2例.4例患者分别来自3个家庭,其中2例男性患者为兄弟(家庭1),其父母为近亲婚配;另2例女性患者中,其中1例患者父母也为近亲婚配(家庭2),另1例女性患者家庭中无近亲婚配史(家庭3).所有患者均以水肿、大量蛋白尿为首发症状,3例伴有高血压,血尿不明显,起病时两兄弟均已出现不同程度的肾功能不全,另2例女性患者起病及随访期间肾功能未出现明显受累.2例男性患者合并左心室肥厚.家庭1包括2例患者在内的部分家庭成员血清胶原Ⅲ前肽显著升高,家庭2和3中则以血清透明质酸升高为特点.光镜下肾小球体积均增大,系膜区增宽,肾小球基膜弥漫增厚.家庭3的女性患者免疫荧光皆为阳性,其余3例患者免疫荧光IgA、IgG、IgM、C3、CA、Clq、Fn均阴性.所有患者胶原Ⅲ染色均为阳性.电镜显示肾小球基膜弥漫增厚,肾小球基膜内及系膜区可见大量平行排列成束的胶原纤维沉积(纤维直径60 ～ 100 nm).家庭1中两兄弟疾病进展快,发病3年左右进入ESRD,其中弟弟曾给予激素治疗但效果差,哥哥未经正规治疗,发生ESRD 2年后死亡.1例女性患者(家庭2)予以血管紧张素转换酶抑制剂(ARB)治疗,另1例(家庭3)给予激素联合免疫抑制剂治疗,两者尿蛋白、肾功能均未见明显改善.结论 水肿、大量蛋白尿、高血压及进行性肾功能衰竭是胶原Ⅲ肾小球病的主要临床特征,诊断主要依靠肾组织胶原Ⅲ免疫荧光检测及电镜,遗传方式符合常染色体隐性遗传.激素和(或)免疫抑制剂治疗反应差,预后不佳.
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