期刊简介
本刊的发行量位居同类杂志首位。本刊已被评为全国内科学核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国生物医学核心期刊。
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首页>中国实用内科杂志
- 杂志名称：中国实用内科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医师协会;中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2194
- 国内刊号：21-1330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家级医学期刊奖期刊收录：万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
法布里病83例临床病理特点分析
潘晓霞；欧阳彦；王朝晖；任红；沈平雁；史浩；王伟铭；徐耀文；倪莉燕
关键词：Fabry病, 肾脏病理
摘要：目的 了解法布里病(Fabry病)的临床病理特点.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2002年至2013年6月诊断收集的来自62个Fabry病家系83例Fabry病患者的临床、实验室及肾脏病理资料.结果 83例患者中,男59例,女24例;平均年龄(33.1±12.9)岁,其中男(30.1±10.7)岁,女(40.6±14.9)岁.出现首发症状年龄为(18.1±14.5)岁,男性(16.1±13.6岁)早于女性(23.1±15.7岁),出现症状至诊断间隔时间分别为1 ～50年不等,平均(14.8±10.4)年.肢端疼痛为常见的首发症状,其次为少汗、肾脏损害,经典型均以肢端疼痛和少汗为首发症状,迟发型首发症状多样.常见临床症状为眼科病变,达79.5％,此后依次为肾脏损害74.7％、肢端疼痛67.5％、心脏损害56.3％、少汗51.8％、脑血管异常44.1％、听力下降40.6％,皮肤血管角质瘤36.1％、高血压34.9％、消化道症状22.9％.男性、经典型的临床表现分别较女性、迟发型重.40％的肾组织标本可见IgA沉积,易与原发性IgA肾病混淆.结论 Fabry病发病早,临床表现多样,累及全身多个器官,不同性别临床表现存在很大差异,仍存在漏误诊现象.肾脏病理检查具有重要的诊断意义,需保证电镜组织,以减少漏误诊.
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