期刊简介
本刊的发行量位居同类杂志首位。本刊已被评为全国内科学核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国生物医学核心期刊。
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首页>中国实用内科杂志
- 杂志名称：中国实用内科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医师协会;中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2194
- 国内刊号：21-1330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家级医学期刊奖期刊收录：万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
产气单胞菌溶素前体变异体技术诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床特点总结
华海应；李锦；王素丽；沈文怡；朱华渊；龙启强；吴雨洁；高华强；何广胜
关键词：FLAER, 阵发性睡眠性血红蛋白尿症, 骨髓衰竭, 溶血, 并发症
摘要：目的 总结以产气单胞菌溶素前体变异体(FLAER)技术诊断的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对PNH的认识.方法 回顾性分析2011年9月至2015年3月在南通大学第三附属医院血液科和江苏省人民医院血液科经FLAER诊断的98例以流式细胞术FLAER技术诊断的PNH患者资料,对临床表现、实验室检查结果、并发症进行分析归纳.结果 通过FLAER技术诊断经典型PNH 43例,PNH合并骨髓疾病45例,亚临床型PNH 10例.70例有疲乏表现,41例以血红蛋白尿为主要表现,6例合并血栓形成(多为非常见部位),17例发生肾功能损害,19例合并肝功能损害,肺动脉高压仅2例.经典型PNH更易发生溶血,PNH合并骨髓疾病者造血功能衰竭特征较明显.增高的乳酸脱氢酶(LDH)值与PNH粒细胞克隆数间存在线性关系,且PNH粒细胞克隆数较高者更易发生血栓.结论 PNH患者以溶血及骨髓衰竭为主要表现,易见肝肾损伤及少见部位血栓,肺动脉高压少见.
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