期刊简介
本刊的发行量位居同类杂志首位。本刊已被评为全国内科学核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国生物医学核心期刊。
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2018
首页>中国实用内科杂志
- 杂志名称：中国实用内科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医师协会;中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2194
- 国内刊号：21-1330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家级医学期刊奖期刊收录：万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美)
原发性骨髓纤维化诊治进展
李信阳；杨威
关键词：原发性骨髓纤维化, 纤维化早期, 纤维化明显期, JAK抑制剂
摘要：原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性克隆性髓系疾病,世界卫生组织(WHO)将之归类于BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),并于2016年对其诊断标准作出了更新,提出了“PMF,MF前或早期(pre PMF)”和“PMF,明显纤维化期(overt PMF)”的概念,进一步鉴别了PMF与原发性血小板增多症(ET).PMF患者常有体质性症状、恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH),可有JAK2,CALR或MPL突变,异常细胞因子表达,骨髓纤维化,生存期缩短并可能向白血病进展.惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).其他治疗方法包括药物治疗、脾切除、受累野放射等.近年来JAK抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期.
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